“Bu hastalık esas olarak erkekleri etkiliyor” Uzman uyarıyor: Dikkatli bir yaşam sürmeleri gerekiyor

Doç. Dr. Mehmet Gündüz, 17 Nisan Dünya Hemofili Günü nedeniyle kamuoyunu bilinçlendirmek amacıyla bir açıklama yaptı. Doç.

Gündüz, şöyle konuştu: “Kanama genellikle cildimizdeki bir kesiğe bağlı olarak deriden oluşabileceği gibi diş çekimi veya sünnet sonrası kanamanın durmaması halinde de meydana gelebilir. Bazen bir darbe veya travma sonrasında kas veya eklemde büyük kanama şeklinde kendini gösterebilir. Bu büyük kanamalar hastanın sakat kalmasına ve hatta ölümüne yol açabilir. Hemofili, ağırlıklı olarak erkekleri etkileyen X'e bağlı bir hastalıktır. Bununla birlikte, dişi heterozigot taşıyıcılar da etkilenebilir ve hemofilik aralıkta faktör düzeylerine sahip olabilirler. “Amofili, yaşam boyu dikkat gerektiren ve takip edilmediği takdirde yaşamı tehdit eden riskler de taşıyan bir hastalıktır” dedi.

“ÖZELLİKLE ERKEKLERDE GÖRÜLÜYOR”

Hemofilinin dünya çapında 1,2 milyondan fazla insanı etkilediğini ve özellikle erkeklerde sık görülen bir hastalık olduğunu söyleyen Doç. Dr Gündüz, şöyle konuştu: “Hastalığın A ve B olmak üzere iki ana türü var. Hemofili A (faktör 8 eksikliği), hemofili B’den (faktör 9 eksikliği) daha sık görülür. Hemofili A yaklaşık 4.000 ila 5.000 canlı erkek doğumda bir görülürken, hemofili B yaklaşık 15.000 ila 30.000 canlı erkek doğumda bir bulunur. Ülkemizde hemofili A hastası 5 bin, hemofili B hastası ise 950 kayıtlı hasta var. Bunları öngördüğümüzde durum ciddi kalıyor. Özellikle ailesinde hemofili öyküsü olan çocuklar ve kolay morarma veya kanama belirtileri olan kişiler tarama ve test yaptırmalıdır. Mümkünse özellikle hemofili öyküsü olan ailelerin doğumdan hemen sonra çocukta hemofili varlığını araştırmalarını öneriyorum. Hemofili tüm ırk ve etnik gruplarda ve dünyanın her yerinde görülür. Dünya Hemofili Federasyonu tarafından yapılan bir yayın, dünyadaki hemofili hasta nüfusunun %43'ünün Hindistan, Bangladeş, Endonezya ve Çin'de yaşadığını ve bunların yalnızca %12'sine teşhis konulduğunu tahmin ediyor.

'BİRÇOK VAKA MİRASTIR'

Hemofili vakalarının çoğunun kalıtsal olduğunu vurgulayan bazıları, daha sonra ortaya çıkan faktörlere karşı gelişen inhibitörlerin sonucu olarak da görülebiliyor. Mehmet Gündüz şunları söyledi:

“Konjenital hemofili ebeveynlerden birinden veya her ikisinden de aktarılabilir. Hemofili A ve hemofili B, X'e bağlı resesif bir şekilde kalıtsaldır. Bu koşullarla ilişkili genler, iki cinsiyet kromozomundan biri olan X kromozomunda bulunur. Hemofili A ve B aynı şekilde kalıtsaldır. Çünkü hem faktör VIII hem de faktör IX genleri pıhtılaşma faktörlerinin infüzyonunun olmaması üzerine yerleşmiştir. Örnek olarak şu şekilde verebiliriz; Küçük bir kesiden şiddetli kanama, diş çekimi veya sünnet sonrası durmayan kanama, mantıksız ve çok zor burun kanaması, yaradan durup tekrar başlayan kanama, eklemlerde şişlik, kızarıklık, ateşin artması, kızlarda kanamanın bol olması.

“ÇOCUKLARIN CİLTİNDEKİ KOLAY KALKINMA VE KANAMAYI TAKİP EDİN”

Doç. çocukların çoğunda ilk kanama yaşının yaşamın ilk bir buçuk yılı içinde olduğunu belirtti. Dr. Gündüz, takip ve gözlemin çok önemli olduğunu vurguladı. Gündüz, “Çocuklar hareket etmeye (emekleme dahil) başladıkça morarma, eklem kanaması ve diğer kas-iskelet sistemi kanaması belirtileri daha sık görülür” dedi. Küçük çocuklarda sünnet bölgesi ve ağız lezyonları da yaygın görülen alanlar arasındadır” dedi.

“DİKKATLİ BİR YAŞAM ZORUNLUDUR”

Doç. Dr., hemofili hastalarının dikkatli bir yaşam sürmesi gerektiği konusunda uyarıyor. Dr. Gündüz, şunları söyledi: “Hemofili hastalarının olası yaralanmalardan mutlaka kaçınması gerekiyor. Hafif hemofili hastaları çeşitli aktivitelere katılabilir. Şiddetli hemofili hastaları temas sporlarından ve kanamaya neden olabilecek yaralanmalara neden olabilecek diğer faaliyetlerden kaçınmalıdır. Kanama varsa bu durumu nasıl doğru bir şekilde ele alacağınızı bilmeniz çok önemlidir. Tıbbi muayenelerden geçmeleri ve sürekli gözetim altında olmaları gerekir. Acil durumlarda hemostatik önlemler ve tıbbi bakımın nasıl sağlanacağı konusunda bilgilendirilmelidirler. Kanama durumunda pıhtılaşma ilaçlarının her zaman hazır bulundurulması gerekir. Aksi halde tıbbi yardıma başvurmak zorunlu hale gelir ve hayati tehlike oluşturan bir durum ortaya çıkar. Bu nedenle ağır ve orta dereceli hemofili hastalarının hemofili takip raporunda hastanın kimliğine ilişkin bilgiler ve ilacın yazılacağı renkli (turuncu) hemofili için özel reçete yer alır. Bu reçetenin hematolog, dahiliye doktoru veya çocuk doktoru tarafından yazılması gerekmektedir. “İlacı veren eczacı tarafından doldurulur” dedi. (DHA)Bu içerik Hande Dağ tarafından yayınlanmıştır.